๋ณธ๋ฌธ ๋ฐ”๋กœ๊ฐ€๊ธฐ
์นดํ…Œ๊ณ ๋ฆฌ ์—†์Œ

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์ด๋ž€? ์›์ธ๊ณผ ์œ ํ˜• ์ง„๋‹จ, ์น˜๋ฃŒ ๋ฐฉ๋ฒ•

by ๋ƒฅ๋Œ€๋ฆฌ๐Ÿพ 2025. 2. 1.
๋ฐ˜์‘ํ˜•

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…(Neurofibroma)์€ ์‹ ๊ฒฝ ์กฐ์ง์—์„œ ๋ฐœ์ƒํ•˜๋Š” ์–‘์„ฑ ์ข…์–‘์œผ๋กœ, ์ฃผ๋กœ ์‹ ๊ฒฝ๊ณ„๋ฅผ ๋”ฐ๋ผ ์ž๋ผ๋Š” ํŠน์ง•์ด ์žˆ์Šต๋‹ˆ๋‹ค. ์ด๋Š” ๋‹จ๋…์œผ๋กœ ๋ฐœ์ƒํ•  ์ˆ˜๋„ ์žˆ๊ณ , ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์ฆ(Neurofibromatosis)์ด๋ผ๋Š” ์œ ์ „ ์งˆํ™˜์˜ ์ผ๋ถ€๋กœ ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜๋„ ์žˆ์Šต๋‹ˆ๋‹ค.

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…

๋ฐ˜์‘ํ˜•

1. ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์˜ ์›์ธ๊ณผ ์œ ํ˜•

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์€ ์‹ ๊ฒฝ์„ ๋‘˜๋Ÿฌ์‹ผ ์‹ ๊ฒฝ์ดˆ ์„ธํฌ(Schwann cells), ์„ฌ์œ ์•„์„ธํฌ(fibroblasts), ๊ทธ๋ฆฌ๊ณ  ์‹ ๊ฒฝ ์„ธํฌ์—์„œ ์œ ๋ž˜ํ•œ ์–‘์„ฑ ์ข…์–‘์ž…๋‹ˆ๋‹ค. ์ผ๋ฐ˜์ ์œผ๋กœ ์œ ์ „์  ๋Œ์—ฐ๋ณ€์ด๋กœ ์ธํ•ด ๋ฐœ์ƒํ•˜๋ฉฐ, ๋Œ€ํ‘œ์ ์ธ ๊ด€๋ จ ์งˆํ™˜์€ **์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์ฆ 1ํ˜•(NF1)**๊ณผ **์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์ฆ 2ํ˜•(NF2)**์ž…๋‹ˆ๋‹ค.

  • ๋‹จ์ผ ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…: ํŠน์ •ํ•œ ์œ ์ „์  ์š”์ธ ์—†์ด ๋ฐœ์ƒํ•˜๋ฉฐ, ๋ณดํ†ต ํ•˜๋‚˜์˜ ์‹ ๊ฒฝ์— ๊ตญํ•œ๋ฉ๋‹ˆ๋‹ค.
  • ๋‹ค๋ฐœ์„ฑ ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…: ์œ ์ „์  ์งˆํ™˜์ธ ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์ฆ์˜ ํŠน์ง•์ ์ธ ์ฆ์ƒ์œผ๋กœ, ์—ฌ๋Ÿฌ ์‹ ๊ฒฝ์„ ๋”ฐ๋ผ ์ข…์–‘์ด ๋‚˜ํƒ€๋‚ฉ๋‹ˆ๋‹ค.
  • ์‹ ๊ฒฝ์ดˆ์ข…(Schwannoma): ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…๊ณผ ๋น„์Šทํ•˜์ง€๋งŒ ์‹ ๊ฒฝ์ดˆ ์„ธํฌ์—์„œ๋งŒ ๋ฐœ์ƒํ•˜๋Š” ์ข…์–‘์œผ๋กœ, NF2 ํ™˜์ž์—๊ฒŒ ๋งŽ์ด ๋ฐœ๊ฒฌ๋ฉ๋‹ˆ๋‹ค.

2. ์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์˜ ์ฆ์ƒ๊ณผ ์ง„๋‹จ

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์˜ ์ฆ์ƒ์€ ์ข…์–‘์˜ ํฌ๊ธฐ์™€ ์œ„์น˜์— ๋”ฐ๋ผ ๋‹ฌ๋ผ์งˆ ์ˆ˜ ์žˆ์Šต๋‹ˆ๋‹ค. ์ผ๋ฐ˜์ ์œผ๋กœ ํ”ผ๋ถ€์— ๋‚˜ํƒ€๋‚˜๋Š” ์ž‘์€ ํ˜น(๊ฒฐ์ ˆ)์ด ๊ฐ€์žฅ ํ”ํ•œ ํ˜•ํƒœ์ž…๋‹ˆ๋‹ค.

์ฃผ์š” ์ฆ์ƒ

  • ํ”ผ๋ถ€ ์œ„๋กœ ๋ถ€๋“œ๋Ÿฝ๊ณ  ํ†ต์ฆ์ด ์—†๋Š” ํ˜น์ด ๋ฐœ์ƒ
  • ์‹ ๊ฒฝ์„ ์••๋ฐ•ํ•  ๊ฒฝ์šฐ ํ†ต์ฆ์ด๋‚˜ ์ €๋ฆผ ์ฆ์ƒ
  • ํฐ ์ข…์–‘์€ ์‹ ์ฒด ๋ณ€ํ˜•์„ ์œ ๋ฐœํ•  ์ˆ˜๋„ ์žˆ์Œ
  • NF1์˜ ๊ฒฝ์šฐ, ๊ฐˆ์ƒ‰ ๋ฐ˜์ (์นดํŽ˜์˜ค๋ ˆ ๋ฐ˜์ )์ด ๋‹ค์ˆ˜ ๋‚˜ํƒ€๋‚จ
  • NF2์˜ ๊ฒฝ์šฐ, ์ฒญ๋ ฅ ์†์‹ค๊ณผ ๊ท ํ˜• ๊ฐ๊ฐ ์žฅ์• ๊ฐ€ ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜ ์žˆ์Œ

์ง„๋‹จ ๋ฐฉ๋ฒ•

  • ์‹ ์ฒด๊ฒ€์‚ฌ: ํ”ผ๋ถ€ ๋ณ‘๋ณ€๊ณผ ์‹ ๊ฒฝ ๊ด€๋ จ ์ฆ์ƒ์„ ํ™•์ธ
  • ์œ ์ „์ž ๊ฒ€์‚ฌ: NF1 ๋˜๋Š” NF2 ๊ด€๋ จ ๋Œ์—ฐ๋ณ€์ด ํ™•์ธ
  • MRI ๋˜๋Š” CT ๊ฒ€์‚ฌ: ์ข…์–‘์˜ ์œ„์น˜์™€ ํฌ๊ธฐ ํ™•์ธ
  • ์ƒ๊ฒ€: ์กฐ์ง ๊ฒ€์‚ฌ๋ฅผ ํ†ตํ•ด ์–‘์„ฑ ์ข…์–‘ ์—ฌ๋ถ€ ํŒ๋‹จ

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…

3. ์น˜๋ฃŒ ๋ฐฉ๋ฒ•๊ณผ ๊ด€๋ฆฌ

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์€ ๋Œ€๋ถ€๋ถ„ ์–‘์„ฑ ์ข…์–‘์ด๋ฏ€๋กœ ๋ฐ˜๋“œ์‹œ ์น˜๋ฃŒ๊ฐ€ ํ•„์š”ํ•œ ๊ฒƒ์€ ์•„๋‹ˆ์ง€๋งŒ, ์ฆ์ƒ์ด ์‹ฌํ•˜๊ฑฐ๋‚˜ ๋ฏธ์šฉ์ ์ธ ์ด์œ ๋กœ ์ œ๊ฑฐ๊ฐ€ ํ•„์š”ํ•  ์ˆ˜ ์žˆ์Šต๋‹ˆ๋‹ค.

์น˜๋ฃŒ ๋ฐฉ๋ฒ•

  • ๊ฒฝ๊ณผ ๊ด€์ฐฐ: ํฌ๊ธฐ๊ฐ€ ์ž‘๊ณ  ์ฆ์ƒ์ด ์—†๋Š” ๊ฒฝ์šฐ ์ •๊ธฐ์ ์ธ ๋ชจ๋‹ˆํ„ฐ๋ง
  • ์ˆ˜์ˆ ์  ์ œ๊ฑฐ: ํ†ต์ฆ์ด ์‹ฌํ•˜๊ฑฐ๋‚˜ ๊ธฐ๋Šฅ ์žฅ์• ๋ฅผ ์œ ๋ฐœํ•˜๋Š” ๊ฒฝ์šฐ ์ ˆ์ œ ์ˆ˜์ˆ  ์‹œํ–‰
  • ๋ฐฉ์‚ฌ์„  ์น˜๋ฃŒ: ์ˆ˜์ˆ ์ด ์–ด๋ ค์šด ๊ฒฝ์šฐ, ํฌ๊ธฐ๋ฅผ ์ค„์ด๊ธฐ ์œ„ํ•ด ์‚ฌ์šฉ๋  ์ˆ˜ ์žˆ์Œ
  • ์œ ์ „์ž ์น˜๋ฃŒ ๋ฐ ์‹ ์•ฝ ๊ฐœ๋ฐœ: ํ˜„์žฌ ์—ฐ๊ตฌ ์ค‘์ด๋ฉฐ, ํ–ฅํ›„ ์น˜๋ฃŒ๋ฒ• ๋ฐœ์ „์ด ๊ธฐ๋Œ€๋จ

์ƒํ™œ ๊ด€๋ฆฌ

  • ์ •๊ธฐ์ ์ธ ๊ฒ€์ง„์„ ํ†ตํ•ด ์ข…์–‘ ํฌ๊ธฐ์™€ ์ƒํƒœ ํ™•์ธ
  • ํ”ผ๋ถ€ ๊ฑด๊ฐ• ๊ด€๋ฆฌ ๋ฐ ์ƒ์ฒ˜ ๊ฐ์—ผ ์˜ˆ๋ฐฉ
  • ์œ ์ „ ์ƒ๋‹ด์„ ํ†ตํ•œ ๊ฐ€์กฑ๋ ฅ ํ‰๊ฐ€ ๋ฐ ์กฐ๊ธฐ ๋ฐœ๊ฒฌ

๊ฒฐ๋ก 

์‹ ๊ฒฝ์„ฌ์œ ์ข…์€ ๋Œ€๋ถ€๋ถ„ ์–‘์„ฑ์ด์ง€๋งŒ, ํฌ๊ธฐ์™€ ์œ„์น˜์— ๋”ฐ๋ผ ์ฆ์ƒ์ด ๋‹ฌ๋ผ์งˆ ์ˆ˜ ์žˆ์Šต๋‹ˆ๋‹ค. ํŠนํžˆ NF1๊ณผ NF2 ๊ฐ™์€ ์œ ์ „ ์งˆํ™˜์ด ๋™๋ฐ˜๋  ๊ฒฝ์šฐ, ์ •๊ธฐ์ ์ธ ๊ฒ€์ง„๊ณผ ๊ด€๋ฆฌ๊ฐ€ ํ•„์š”ํ•ฉ๋‹ˆ๋‹ค. ์ •ํ™•ํ•œ ์ง„๋‹จ์„ ์œ„ํ•ด ์ „๋ฌธ์˜์™€ ์ƒ๋‹ดํ•˜๊ณ , ํ•„์š”ํ•œ ๊ฒฝ์šฐ ์ ์ ˆํ•œ ์น˜๋ฃŒ๋ฅผ ๋ฐ›๋Š” ๊ฒƒ์ด ์ค‘์š”ํ•ฉ๋‹ˆ๋‹ค.

๋ฐ˜์‘ํ˜•